2017-10-13 von Hippel-Lindau病 腫瘍 脳神経 腎 眼科 von Hippel-Lindau病 癌抑制遺伝子(VHL遺伝子)異常で血管richな腫瘍が多発・再発する病気 常染色体優性遺伝 発症年齢は幅広く、3～50歳 主な病変部位は小脳・網膜・腎（腎嚢腫、腎細胞癌*1） 他には褐色細胞腫、膵嚢胞・腫瘍、精巣上体腫瘍など 定期的に画像診断にて腫瘍を発見し切除する*2 予後は悪性腫瘍*3に左右される 卒試①で間違えた疾患 意外と卒試②まで時間なくて焦ってきたなう *1:EPO産生による多血をみることあり *2:くり返す外科手術のためにQOL下がりがち *3:腎細胞癌、膵腫瘍
