Wiskott-Aldrich症候群

Wiskott-Aldrich症候群

遺伝子異常によりリンパ球、食細胞、血小板の細胞骨格が上手に形成できない病気*1

• 食細胞、リンパ球、血小板の細胞骨格形成の異常による*2
• 伴性劣性遺伝で幼少期から出血・感染を繰り返し、平均11歳くらいで亡くなる
• 食細胞、リンパ球の異常により細菌にもウイルスにも真菌にも弱い
• 血小板は小さく数も少なく、出血傾向はほぼ全例でみられる*3
• T細胞数は下がることもあるが、B細胞数は正常*4
• IgEが上昇し、アトピー様難治性湿疹がでる*5
• IgMは低下、IgAは上昇
• 悪性リンパ腫などの悪性腫瘍や自己免疫疾患の合併が多い
• 治療は、造血幹細胞移植と対症療法

免疫不全になるやつむずかしい～～

ねむくて集中できない～～

*1:日本に60例くらいしかないらしい　すくないね

*2:これにより三徴「易感染」「血小板減少→出血傾向」「湿疹」を来す

*3:対症療法として脾摘することもある

*4:機能は両方だめだから細胞性免疫も液性免疫もだめ

*5:皮膚常在菌へのT細胞のサイトカインの異常な分泌が原因という説もあるが今のところ原因不明