網膜色素変性症

網膜色素変性症

遺伝子変異により、杆体細胞、錐体細胞がゆっくり数十年単位で変性していく病気*1

• 杆体細胞からやられるため、幼児～青年期に夜盲*2で発症する
• 進行すると視野狭窄をきたす：輪状暗点→求心性視野狭窄*3
• さらに錐体細胞もやられると視力低下、失明をきたす→網膜電図が平坦化する
• 眼底検査では、色素上皮が変性して茶色っぽくなり、骨小体様色素沈着（黒いてんてん）や網膜血管の狭小化、視神経乳頭の萎縮がみられる
• 治療法はなく、紫外線を防ぐため短波長カットのグラサンをつけたりする

名前から病気がイメージしにくくて苦手。いつも忘れちゃう。

*1:個人差大きく失明する人も生涯視力が保たれる人もいるが、視野狭窄あるため日常生活に支障はでる

*2:先天性夜盲：小口病　後天性夜盲：vitA欠乏

*3:杆体細胞は外側にあるため、外から内に向かって視野が狭くなる