von Gierke病（糖原病Ⅰ型） グルコース-6-ホスファターゼ*1欠損により肝のグリコーゲン*2をグルコースに変換できない病気 生後数か月で、肝腫大*3→腹部膨満で発症し低血糖発作*4繰り返す 肝腫大、低身長、出血傾向（→鼻出血）は血糖コントロールで改善する …